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第675章 硬皮病一种较为特殊的自身免疫性疾病（第2页）

肖尧双手交叠放在脑后半靠在柔软的背椅上，回想着之前那位病人的情况。

根据病人的症状。

像是感觉到腰部还有背部的位置，尤其是每天早上起来之后，感觉到四肢还有脖子上面都会觉得有点痒痒。

而且经过检查也可以发现这些感觉到痒痒的位置上都会呈现出一些圆形或者是椭圆形又或者是不规则形状的斑片。

这些斑片大部分的颜色都是淡黄色或者是象牙色的，也有一部分是白色或者是淡褐色的，肖尧瞅着感觉更像是一种萎缩性的疤痕。

而且因为肖尧一开始就是从皮肤科里出来的医生，所以在看到这些疤痕之后，他的第一反应肯定就是硬皮症了。

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只要做个皮肤活检，就能够判断出来到底是不是硬皮症。

而后续根据从病人口中了解的情况，肖尧对于硬皮症的把握也是越发的增高许多。

首先。

硬皮症的出现虽然是病因和病机都不能明确，但现在基本上也排除不了那几个可能性。

首当其冲的便是遗传因素。

在硬皮症的患者中，某些HLA-II类抗原表达比常人数据要会明显的增高许多。

其次就是由于化学药品或者是药物所导致的，比如说聚氯乙烯和有机溶剂，再像是环氧树脂二氧化硅，喷他佐辛等等，都会引发和诱发硬皮症以及内脏的纤维化。

紧接着便是免疫异常的可能。

因为说白了硬皮症就是一种自身免疫性疾病，有的时候，它甚至会和其他系统性或者是器官特异性的自身免疫病重叠，导致光顾着关注后者就忽略了前者，反而造成了医疗失误。

比较常见也是比较容易重叠在一起的，就是系统性红斑狼疮，多肌炎，还会有类风湿关节炎和干燥综合征。

器官特异性自身免疫疾病的话，就像是桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化等等。

所以肖尧虽然心中已经有了90%的把握，确定这位病人就是硬皮症，但是为了防止出现其他的可能性，除了皮肤活检之外，他还需要让病人再做更多的检查。

可别自己光关注到了硬皮症却忽略掉了其他自身免疫性疾病，那可就真的闹大发了，半夜梦回的时候就要后悔的啪啪给自己两个大嘴巴子。

而除了这三种可能性之外，其他的还包括了结缔组织代谢异常。

因为硬皮症最明显的特征性改变就是胶原产生会过多，而皮肤中胶原含量会出现明显的增多。

还有像是细胞因子的作用。

这一点的话，在国内外其实还是有一点点小小的矛盾的。

有的说是转化生长因子，也有人说是表皮细胞生长因子，还有人说是血小板衍生生长因子导致的，反正大家都觉得肯定是有细胞因子的作用，但具体是什么细胞因子导致的，那就是众说纷纭了，谁都能往里头掺插一嘴。

当然。

除了这几种可能的因素之外，最让肖尧产生担心的就是血管异常和胶原代谢异常这两种了。

不管是血管异常还是胶原代谢出现异常都会导致出现硬皮症。

如果是血管异常的话……

那就说明在硬皮症的表皮底下，实际上还潜藏着广泛的血管病变。

包括中动脉，小动脉，微动脉和毛细血管，甚至于在情况比较恶劣或者是拖延时间过长的前提下，说不定就连大动脉都会受到牵连。

从而使皮肤和胃肠道以及肺部和心脏肾脏和指指端动脉都受到连累。

所以这也是肖尧担忧的地方。

从某些角度上来说，硬皮症也可以被理解为是血管内皮病变的结果之一，也就是说原发的血管损害为明显的内膜增生细胞在其后中呈同心圆状。排列称为内皮细胞纤维粘液性变。

而硬皮病的血管表现又包括了早期的水肿阶段和雷诺现象，毛细血管扩张以及毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。

再加上……

病人来之前曾经去过其他医院做过电镜检查，按照其他医院给出来的结果来说……

肖尧想到这里，心中不免微微一沉，有点担心，忍不住长长的吐出一口淤气。

那一份结果可不是什么好结果。

要不然病人也不会担心的，来回跑各大医院就是想看看到底对不对了。

那份电镜检查的结果表示：患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现了大的裂隙，而这些裂隙会使血浆外渗到细胞外基质中，从而在特征性纤维化期之前，就引起了早期水肿，在裂隙发生之后，细胞肿胀继而出现破坏，细胞器被释放到了管腔内，结果就是引起的毛细血管阻塞，这种反复的内皮细胞的破坏就会引起基板的复制，而每一个基板层相当于一个内皮细胞再生的残余。

最终就导致出现了现在的硬皮症。

“唉！”